I Kongenitalne anomalije spoljašnjeg uha
Mogu se podeliti na:
- Anomalije položaja i oblika
- Anomalije nepotpunog razvoja/potpunog nedostatka struktura uha
- Abnormalan razvoj prekobrojnih formacija
Anomalije položaja i oblika
Otapostasis (klempavost)
Ugao između ušne školjke i mastoidnog planuma je vedi od 45˚ (normalno je do 30˚). Često je obostrana.
Postoje dva tipa:
- Konhalni → duboka konha sa prisutnim predzavojkom (antihelix)
- Konhoskafoidni → duboka konha bez predzavojka
Terapija: Hirurška korekcija, najranije se radi u 6 godini života.
Anomalije nepotpunog razvoja/potpunog nedostatka struktura uha
1) Anotia
Potpuni nedostatak školjke, najčešće je jednostrana. Udružena sa atrezijom spoljašnjeg slušnog hodnika i anomalijama srednjeg uha.
Plastično-rekonstruktivni zahvat predstavlja osnovni vid terapije.
2) Microtia
Izuzetno mala ušna školjka udružena sa deformitetima pojedinih morfoloških detalja ušne školjke. Često udružena sa atrezijom spoljašnjeg slušnog kanala.
Postoje 3 stepena poremedaja:
- Prvi stepen: školjka je malih dimenzija i normalne konfiguracije.
- Drugi stepen: zavojak (helix) je veoma razvijen dok su druge strukture nerazvijene.
- Treći stepen: na mestu ušne školjke su prisutne samo kvržice.
Plastično-rekonstruktivni zahvat predstavlja osnovni vid terapije.
3) Macrotia
Velika ušna školjka, obično obostrana. Plastično-rekonstruktivni zahvat predstavlja osnovni vid terapije.
4) Stenoza spoljašnjeg slušnog kanala
Suženje lumena ali uz očuvanu prohodnost spoljašnjeg slušnog kanala. Sužen lumen povećava šansu za infekcijama uha.
5) Atrezija spoljašnjeg slušnog kanala
Potpuno ili delimično zatvoren spoljašnji slušni kanal bilo u koštanom ili membranoznom delu spoljašnjeg slušnog kanala. Posledica je poremećaja invaginacije prve škržne brazde.
Češda kod dečaka i sa desne strane. Obično praćena malformacijama bubne opne (bubna opna zamenjena koštanom pločom za koju je srastao
čekić).
Abnormalan razvoj prekobrojnih formacija
1) Akscesorne aurikule (appendices auriculares)
Okruglaste formacije prekrivene nepromenjenom kožom, lokalizovane ispred ušne školjke, ili ređe iza ili na školjki. Mogu sadržati i hrskavicu.
Češde jednostrani i obično multipli, a ponekad udruženi sa drugim anomalijama. Plastično-rekonstruktivni zahvat predstavlja osnovni vid terapije.
2) Preaurikularne fistule
Fistulozni kanal čiji se otvor nalazi na mestu gde zavojak ponire u kožu lica. Nastaje zbog nepotpunog zatvaranja prve škržne brazde.
Kanal je dubok 10-30mm i može da se završava slepo ili da se otvara u spoljašnji slušni hodnik. Zidovi su obloženi višeslojnim cilindričnim epitelom sa lojnim žlezadama i dlačicama.
Obično je asimptomatski osim ako dođe do infekcije kada se javljaju hiperemija, edem na izlazu kanala i gnojni sekret, bolovi i svrab ispred školjke.
Terapija je hirurško odstranjenje kanala uz primenu antibiotika.
II Kongenitalne anomalije srednjeg uha
Zbog istog embriološkog porekla, često udružene sa anomalijama spoljašnjeg uha. Mogou se podeliti na male i velike anomalije.
a) Male anomalije
Prisutan je samo poremedaj razvoja srednjeg uha ili njegovog sadržaja.
Poremećaj na lancu slušnih koščica:
- Nepotpun razvoj ili potpuni nedostatak
- Fiksacija pojedinih delova za zidove srednjeg uha
- Kongenitalna fiksacija stapesa zbog poremedaja anularnog ligamenta
- Formiranje abnormalnih koštanih struktura
Poremećaj na zidovima bubne duplje
- Kongenitalni nedostaci ovalnog/okruglog prozora
- Kongenitalni defekti dure u predelu krova bubne duplje
b) Velike anomalije
Pored anomalija srednjeg uha, postoje i anomalije spoljašnjeg uha. Mogu da se jave u sklopu nekih displazija unutrašnjeg uha (Treach-Colins sindrom) ili malformacija lica (dysostosis mandibulofacialis).
III Kongenitalne anomalije unutrašnjeg uha
A. Izolovane anomalije
Prisutne samo anomalije unutrašnjeg uha:
- Mondini displazija
- Šajbova displazija
- Anomalije puža
- Anomalije kesice
1) Mondini displazija
Postoje anomalije koštanog i membranoznog labirinta različitog stepana. Može biti jednostrana i dvostrana.
U sklopu ove displazije postoje perilimfne fistule (zbog anomalne fistule na fundusu modiolusa) zbog čega kod ovih pacijenata postoje česti recidivirajudi menigitisi.
2) Šajbova displazija (kohleoosikularna displazija)
Karakteriše se anomalijama na unutrašnjem uhu (cohlea) i kesici (sacculus).
3) Anomalije puža
Atrofija/hipertrofija striae vascularis, kolaps Rajsnerove membrane itd.
4) Anomalije kesice
Kolaps zidova, atrofija senzornih elemenata, deformacija otolitične membrane itd.
B. Udružene anomalije
Kada su anomalije unutrašnjeg uha udružene sa anomalijama spoljašnjeg i/ili srednjeg, ili se javljaju u sklopu poremedaja glave i vrata.
